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Der kleine Mensch!

Kleinwuchs oder Achondroplasie

von David Daum (Autor) Daniel Daum (Autor)

Ausarbeitung 2002 11 Seiten

Pädagogik - Heilpädagogik, Sonderpädagogik

Leseprobe

Inhalt

I Einleitung

II Fachliche Beschreibung

III Familiäre Erfahrungen

IV Eigenes Erleben des Menschen

V Selbsthilfe und Integration

VI Literaturhinweise

I Einleitung

Freundschaft zu pflegen ist etwas sehr schönes. Im gegenseitigen Geben und Nehmen wird das Leben vielfältig bereichert. Das eigene Verständnis und der Horizont erweitern sich; Zusammenhalt und Fürsorge entwickeln sich. Das Dasein wird lebenswert.

Unsere Freundschaft zu behinderten Menschen ist etwas besonders wertvolles. Diese Erfahrung wird derjenige machen, der sich dafür die Zeit nimmt. Eine erste Begegnung mit körperlich oder geistig benachteiligten Menschen wird früher oder später für jeden von uns Gegenwart und Realität sein. Dann sind wir gefordert. Anfängliche Blicke und Neugier sollen zu echtem natürlichen Interesse werden. Das zunächst befremdliche wird schnell vertraut.

Wer die Gelegenheit wie ich in der eigenen Familie hat, dem wird eine Freundschaft viel bedeuten. Von Kindheit an habe ich das Familienleben mit meinem kleinwüchsigen Bruder Daniel miterlebt. Achondroplasie als Begriff war mir bis zum heutigen Tage ein Fremdwort. Aber Daniel als Mensch ist für mich ein Stück Normalität. Er ist sehr schätzenswert, individuell und persönlich wie jeder andere auch. Er hat Intelligenz, Talente, Gaben und Fähigkeiten und es gibt Raum für Entwicklung.

In der Auseinandersetzung mit Kleinwüchsigkeit interessiert mich besonders das, was Daniel über sich selbst und sein Leben zu sagen hat. Wie er sich selbst, den Alltag und seine Umwelt erlebt. Außerdem möchte ich Familiäre Eindrücke schildern.

II Fachliche Beschreibung

Im Pschyrembel, der Enzyklopädie der aktuellen klinischen Medizin, lesen wir die folgende nüchterne Beschreibung von Achondroplasie:

„Parrot-Kaufmann-Syndrom; dominant erbliche Störung der Knorpelbildung infolge Fehlens der Knorpelwachstumszone mit stark verzögerter enchondraler Ossifikation und dadurch bedingtem disproportioniertem Minderwuchs. Das Krankheitsbild ist bei Geburt voll ausgeprägt und zeigt keine Progredienz.

Häufigkeit: 10:100 000 Neugeborene

Klinisch: kurze, plumpe Glieder (rhizomele Mikromelie) mit dichter Kortikalis (normale periostale Ossifikation); Spreizung zwischen 3. und 4. Finger (sog. Dreizackhand); kurzer Hals, großer Schädel. Durch verzögertes Wachstum der Schädelbasis kann es zu Schädeldeformierungen mit Sattelnase kommen, daneben besteht meist ein verengtes und plattes Becken und eine Lordose. Die geistige Entwicklung ist normal. Endgröße für Männer ca. 135 cm, für Frauen ca. 125 cm.

Komplikationen: Atemstörungen durch adenoide Vegetationen und schmalen Thorax sowie zervikomedulläre Kompression bei zu kleinem Foramen magnum.“(1)

Professor J. Spranger, ehem. Universitätsklinik in Mainz, vermittelt dem Laien einen ersten verständlichen Einblick (Auszug aus einem Vorwort zur Achondroplasie):

„Gemessen an anderen chronischen Krankheiten des Kindesalters ist die Achondroplasie selten und mancher Arzt wird wenig über sie wissen. [...]

Knochenwachstum entsteht durch die Teilung von Knorpelzellen. Wachstum muss kontrolliert werden, denn ungehindertes Wachstums führt zu Krebs. Also hat die Natur eine Wachstumsbremse eingebaut. Diese Wachstumsbremse verhindert die Teilung von Knorpelzellen. Geregeltes Wachstum entsteht, indem die Bremse gelockert wird. Achondroplasie entsteht, wenn dieser Lockerungsprozess nicht funktioniert, die Bremse zu stark bleibt. Medizinisch ausgedrückt liegt der primäre Defekt der Achondroplasie in einem mutierten Rezeptor, dessen konstitutive Aufgabe der Wachstumshemmung (durch Fibroblasten- Wachstumsfaktor 3) nicht genügend unterdrückt wird.

Sollte man zunächst denken, dass die Bremsung der Zellteilung nur zu kurzen Röhrenknochen, also nur zu einer Verminderung des Längenwachstums führt, so zeigt die Achondroplasie ein sehr viel kompliziertes Bild. Rippen bleiben zu kurz und so kann die Atmung beeinträchtigt sein. Knochenringe an den Wirbeln bleiben zu klein und damit der Kanal, in dem sich das Rückenmark befindet. Ungenügende Zellteilung an der Schädelbasis führt zum Aufstau von Blut und Hirnwasser. Im zu kleinen Rachenraum sammelt sich Schleim und bietet den Nährboden für Entzündungen, die sich in das Mittelohr fortsetzen und dort Schwerhörigkeit bedingen können. Schwerhörigkeit beeinträchtigt die Sprachentwicklung.

So resultiert ein komplexes Zustandsbild, das sich überdies mit dem Alter ändert. Das Wachstum bleibt ja nicht völlig aus. Röhrknochen und Rippen werden länger, der Rachenraum und die Abflusskanäle aus dem Gehirn vergrößern sich. Insgesamt bessert sich das Zustandsbild mit dem Alter. Erst bei Erwachsenen können neue Probleme auftreten.“(2)

Achondroplasie als eine der häufigeren Kleinwuchsformen gehört in die Kategorie der Skeletterkrankungen (siehe Anlage: Die Formen des Kleinwuchses).

„Gemeint sind damit Entwicklungsstörungen des Skelettsystems im Sinne einer Fehlentwicklung des Knochenknorpelgewebes, die zu Kleinwuchs führt.

Für diese Kleinwuchsformen sind eine Reihe von Bezeichnungen gebräuchlich, was bei den Betroffenen leicht Verwirrung und Unsicherheit stiftet. So können die Diagnosen lauten: Achondroplasie, Achondro, Dystrophie, Hypochondroplasie oder Chondrodystrophie.

Die leichtere Form der Krankheit nennt man Hypochondroplasie. Hier zeigt der Kopf nicht so starke Abweichungen, die Verschiebung der Körperproportionen ist weniger ausgeprägt, die Muskelschlaffheit geringer. Jedoch haben einige Kinder eine Lernbehinderung.

Die Ursachen für diese Wachstumsstörungen sind weitestgehend unbekannt, und daher ist auch keine die Ursachen beseitigende Behandlung möglich.

Achondroplasie und Hypochondroplasie werden durch zwei verschiedene Veränderungen (Mutationen) derselben Erbanlage (Gen) verursacht, dies erklärt ihre Ähnlichkeit. Eine vorgeburtliche Diagnostik ist im Verdachtsfall möglich.

Als das wesentliche Merkmal der Störung ist die mangelhafte Teilung der an den Knochenenden liegenden Knorpelzellen anzusehen. Diese Teilung ermöglichst die Bildung neuer Knorpelsubstanz, die anschließend verknöchert, mit dem Ergebnis, dass der Knochen wächst. Besonders betroffen sind dabei die Verknöcherungen im Bereich der Wachstumszonen, der Röhrenknochen, das sind die Knochen der Arme und Beine mit Fingern und Zehen.“(3)

[...]

Details

Seiten
11
Jahr
2002
ISBN (eBook)
9783640965342
ISBN (Buch)
9783640965311
Dateigröße
440 KB
Sprache
Deutsch
Katalognummer
v146904
Note
1
Schlagworte
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Autoren

  • David Daum (Autor)

  • Daniel Daum (Autor)

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Titel: Der kleine Mensch!